Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot, comprendre cette maladie neurodégénérative d’après les données de l’ARSLA

La SLA en quelques chiffres

La SLA ou maladie de Charcot : forme et origine

Les premiers symptômes ou signes de la maladie

DÉGÉNÉRESCENCE DES MOTONEURONES INFÉRIEURS

  • Faiblesse et atrophie des muscles
  • Secousses musculaires involontaires
  • Crampes musculaires
  • Affaiblissement des réflexes
  • Flaccidité (diminution du tonus musculaire)
  • Difficulté à avaler
  • Incapacité à bien articuler
  • Un souffle court, même au repos

DÉGÉNÉRESCENCE DES MOTONEURONES SUPÉRIEURS

  • Raideur musculaire, rigidité
  • Labilité émotionnelle (diminution de la capacité à contrôler les rires ou les pleurs)
  • Augmentation des réflexes, ou réflexes hyperactifs

Comment réagir face au diagnostic d’une SLA

SOURCE : ARSLA – https://www.arsla.org/

Apprendre à vivre avec la SLA et accepter son handicap

S’adapter à chaque étape de la maladie

Le diagnostic d’une SLA suppose une espérance de vie considérablement réduite et une charge émotionnelle pour le patient, tout aussi bouleversante pour l’entourage. L’impact psychologique peut influencer l’avancée de la maladie et son issue. Il est primordial de ne pas négliger la prise en charge psychologique du patient et de la famille, et de ne pas sous-estimer les solutions et aménagements qui existent.

La SLA est une maladie qui, le plus souvent, progresse rapidement mais il existe également des formes plus lentes.

Troubles moteurs et perte d’autonomie

La dégénérescence des cellules nerveuses provoque une atrophie progressive des muscles, et entraîne une perte d’autonomie liée à l’apparition de troubles et déficits moteurs. Les gestes du quotidien deviennent de plus en plus difficiles à réaliser tels que les déplacements, les mouvements, l’alimentation…

Troubles de la parole et communication altérée

La dysarthrie et dysphonie sont le signe d’un dysfonctionnement des muscles au niveau ORL (bouche, mâchoire, langue, voix…) et déclenchent progressivement un trouble partiel voir total de la communication orale.

SLA - Troubles moteurs et perte d'autonomie

Troubles cognitifs

La SLA est une maladie qui affecte les fonctions motrices associées, dans la majeure partie des cas, à des troubles cognitifs au niveau du langage et de l’interaction sociale. En revanche, la maladie n’affecte pas les fonctions intellectuelles et les sens.

SLA et handicap

Lorsqu’un patient est diagnostiqué SLA, cela implique l’évolution progressive de la maladie vers une situation de handicap moteur. Les gestes de la vie quotidienne et les soins nécessitent le plus souvent l’intervention d’une équipe médicale.

Le maintien du patient à son domicile suppose des aménagements et équipements adaptés aux besoins et handicap.

Au-delà des troubles moteurs, la maladie peut également générer un état de stress important et dégrader l’estime, l’image et la confiance en soi du patient.

La perspective de perdre le contact à cause l’incapacité progressive du patient à communiquer est une source d’angoisse permanente pour le malade et l’entourage. Concilier sa maladie et l’évolution du handicap qui en découle s’avère être un cheminement parfois délicat.

Associations de malades

Les associations de malades comptent le plus souvent parmi ses membres, une équipe pluridisciplinaire spécialisée dans le domaine médical, des acteurs du handicap ainsi que des proches ou familles engagés.

SLA et handicap

L’objectif est d’informer et orienter les patients et familles sur la maladie et les aides existantes relatives aux démarches administratives, droits, financements, services, aménagements…

Les associations représentent un véritable soutien psychologique pour la personne malade et son entourage et leur permet de partager leur expérience avec d’autres patients atteints de la même pathologie, et de rompre ainsi l’isolement.

En fonction des associations et de leurs champs d’actions, celles-ci peuvent elles-mêmes contribuer à la mise en place de services, financement pour des aménagements et aides techniques, prêt de matériel adapté…

Les équipes thérapeutiques et aidants

Ergothérapeute

L’accompagnement d’un ergothérapeute est indispensable pour maintenir et favoriser l’autonomie du patient atteint de SLA. Il intervient dans la prescription d’aides techniques dans le cadre de l’acquisition d’un fauteuil roulant, l’aménagement du domicile, et pour compenser les conséquences liées au handicap dans la vie quotidienne (appareil de communication, dispositifs d’accès au numérique…).

SLA - Les équipes thérapeutiques et aidants

Orthophoniste

Dans le cadre de la prise en charge d’un patient SLA, l’orthophoniste intervient pour prévenir les troubles ORL tels que la dégradation de la parole et de la voix, mais aussi au niveau de la déglutition. Lorsque que le patient atteint le stade de la maladie où il devient dépourvu de la parole, l’orthophoniste travaille en collaboration avec l’ergothérapeute pour aider le patient et l’entourage à apprivoiser l’utilisation des outils de communication

Psychomotricien

L’approche thérapeutique du psychomotricien est basée sur les troubles moteurs et l’accompagnement psychologique du patient.

L’objectif est de développer les capacités du patient à travers des activités favorisant l’autonomie, la perception et la conscience corporelle (proprioception), l’interaction sociale et bien plus encore.

Aidants

Les aidants sont les auxiliaires de vie qui accompagnent le patient dans les gestes du quotidien comme la toilette, les repas, l’aide aux tâches ménagères…

Éducateur thérapeutique du patient (ETP)

L’éducateur thérapeutique du patient a un rôle de sensibilisation et d’information auprès du patient et de la famille pour mieux appréhender les phases de la maladie et le suivi médical.

Les établissements spécialisés et centres médico-sociaux

SLA - Structures spécialisées et services d'accompagnement

Service d’Accompagnement Médico-Social pour Adultes Handicapés (SAMSAH)

Les SAMSAH accompagnent les personnes en situation de handicap dans la réalisation de leur projet de vie et l’accès aux services des collectivités.

Service d’Accompagnement à la Vie Sociale (SAVS)

En étroite collaboration avec les SAMSAH, les SAVS interagissent pour favoriser l’autonomie et l’inclusion socio-professionnelle des patients, et dont les services sont attribués sur décision de la Commission des Droits et de l’Autonomie des personnes Handicapées (CDAPH).

Hospitalisation A Domicile (HAD)

L’HAD, accordée sur prescription médicale, permet le maintien du patient à domicile et l’accès aux soins.

Soins de Suite et de Réadaptation (SSR)

Comme pour l’HAD, l’accès au service de SSR n’est possible que sur prescription médicale dans le cadre de prises en charge diversifiées telles que la rééducation, réadaptation et réinsertion. Il n’existe pas moins de 1 700 établissements en France.

Services de soins palliatifs

Les services de soins palliatifs accompagnent les patients en fin de vie et familles pour offrir la meilleure qualité de soins possible et le soutien psychologique nécessaire.

SLA et handicap moteur : Communiquer et conserver son autonomie le plus longtemps possible

Communiquer, un besoin fondamental pour les patients SLA et l’entourage

Parce que communiquer est un droit universel

La Communication Alternative Améliorée (CAA) est destinée à toutes les personnes dépourvues de la parole ou ayant des difficultés pour communiquer, notamment les personnes en situation de handicap telles que celles atteintes de SLA.

SLA - La CAA est un besoin fondamental et droit universel

La CAA est un moyen alternatif d’expression ou de langage pour :

  • Exprimer ses besoins, se faire comprendre
  • Partager ses émotions et sentiments
  • Contribuer au développement personnel
  • Favoriser l’inclusion sociale et professionnelle
  • Permettre l’interaction relationnelle
  • Favoriser l’apprentissage et l’accès à l’information
  • Conserver son autonomie

La communication est également reconnue essentielle dans la qualité des soins apportés aux patients SLA, qu’elle soit relative au dialogue et échanges avec les professionnels de santé, ou dans la compréhension des démarches administratives à effectuer.

Les enjeux de la communication pour les personnes SLA sont majeures et reposent principalement sur la nécessité de rompre l’isolement social, intellectuel et émotionnel.

Les bénéfices de la CAA pour les patients et les thérapeutes

En 2017, le projet « Communiquons autrement » a pour objectif d’équiper les centres médico-sociaux de la Croix-Rouge Française et de former les thérapeutes aux solutions et outils de CAA. Un projet fondamental pour favoriser l’égalité des chances et révéler le potentiel des patients, quel que soit leur handicap moteur ou cognitif.

  • Plus de 40 établissements équipés
  • Plus de 400 thérapeutes formés
  • Plus de 4 000 heures de formations dispensées
  • Plus de 70 formations dédiées

SLA - Les bénéfices de la CAA pour les patients et thérapeutes

L’étude menée par la Croix-Rouge Française sur les bénéfices et l’impact social du projet de déploiement révèle que la CAA est un véritable levier pour favoriser l’épanouissement des patients, et l’amélioration des rapports entre les thérapeutes et les malades :

  • Planifier les actions ou activités permet aux patients de mieux appréhender et réagir
  • 70% des professionnels de santé sont convaincus que la CAA permet de mieux comprendre les souffrances des patients
  • 81% des professionnels de santé déclarent avoir inconsciemment pu imposer des choses aux patients contre leur gré, dans le cadre de leur accompagnement
  • 90% des professionnels de santé ont la volonté de démocratiser la CAA

Comment communiquer lorsqu’on a perdu l’usage de la parole ?

Adapter la communication en fonction des besoins et capacités des patients SLA

La CAA se caractérise par des techniques alternatives telles que des solutions logicielles et matérielles qui permettent de pallier aux difficultés de communication, en fonction des attentes, besoins et capacités des utilisateurs.

SLA - Technologies alternatives pour communiquer et rester autonome

Les synthèses vocales sont des appareils de communication aboutis de haute technologie et dont les possibilités d’accessibilité sont multiples :

  • Écran tactile
  • Commande oculaire
  • Souris ou joysticks adaptés
  • Systèmes à défilement
  • Contacteurs boutons ou spéciaux

Lorsque l’usage de la parole n’est plus envisageable pour un patient SLA, les appareils de communication alternative sont de véritables solutions de substitution.

De plus, il est possible d’adapter l’usage et les fonctionnalités de l’appareil selon l’évolution de la maladie et les capacités de l’utilisateur.

Il existe des tablettes de communication conçues et étudiées pour les personnes dépourvues de la parole et atteintes de troubles moteurs, notamment les patients SLA.

Dès lors qu’il s’agit d’un dispositif médical certifié, les tablettes de communication et moyens d’accès tels que la commande oculaire sont adaptés à un usage quotidien, résistant aux variations environnementales telles que la luminosité extérieure et celles liées au handicap telles que les mouvements brusques et réglages oculaires spécifiques.

Je suis atteint d’une SLA et je ne peux plus communiquer oralement

La commande oculaire est un moyen d’accès destiné notamment aux personnes SLA ou autres pathologies ne permettant pas l’usage tactile, pour piloter son PC ou tablette avec les yeux.

SLA - Technologies alternatives pour communiquer et rester autonome

Elle fonctionne comme un curseur de souris mais se contrôle avec le regard et permet un accès et contrôle de tous les programmes Windows, simplement avec les yeux.

Il est important de considérer le choix d’une commande oculaire certifiée dispositif médical pour favoriser un usage quotidien et adapté à toute situation environnementale (utilisation longue durée, usage à l’extérieur…), et assurer la comptabilité avec les logiciels de communication dédiés tels que Grid 3.

Un appareil de communication peut-il être supporté par un fauteuil roulant ?

L’évolution de la maladie oblige les patients SLA à se déplacer de façon plus ou moins précoce en fauteuil roulant électrique adapté. Utilisé de manière alternative à la marche dans un premier temps, le fauteuil roulant deviendra ensuite un outil indispensable pour les déplacements quotidiens des malades.

SLA - Appareil de communication et support adapté au fauteuil roulant électrique

Pour supporter les appareils de communication, il existe des supports adaptés et robustes spécialement conçus pour les personnes en situation de handicap équipés d’un fauteuil roulant, et pour résister aux chocs et mouvements brusques.

En fonction de l’utilisation de l’appareil de communication et du fauteuil, il existe des supports de sol à roulettes et ergonomiques, ou définis sur-mesure avec système de montage adapté et capacité de charge allant jusqu’à 6 kg.

SLA et aide à la communication : Quels outils CAA sont le plus adaptés à la maladie de Charcot pour communiquer et rester autonome ?

Les aides techniques pour communiquer et préserver son autonomie lorsqu’on est atteint de SLA

Communiquer avec un appareil de communication et dispositifs d’accès adaptés

Les synthèses vocales sont des appareils de communication destinés aux personnes atteintes de paralysie cérébrale, même avec une importante athétose, SLA, sclérose en plaques et autres pathologies neurologiques évolutives, tétraplégie, lésion médullaire, syndrome de Rett…

La plupart sont accessibles par écran tactile paramétrable, contacteur adapté aux capacités motrices de l’utilisateur, joystick pour fauteuil roulant en fonction de la compatibilité, et commande oculaire.

SLA - Communiquer avec la tablette I-Serie avec commande oculaire intégrée

En fonction du modèle, les synthèses vocales intègrent directement un ou plusieurs logiciels de communication et sont compatibles avec d’autres applications additionnelles pour ouvrir le champ des possibles à l’utilisateur.

Les appareils de communication sont des dispositifs médicaux conçus pour un usage quotidien et dotés d’une technologie avancée qui permet une utilisation ergonomique et intuitive :

  • Autonomie longue durée
  • Écran adapté aux variations lumineuses extérieures
  • Robustesse des composants
  • Choix de la taille de l’écran
  • Installation sur support adapté au fauteuil roulant électrique et lit

Les synthèses vocales permettent un accès multiple et adapté à l’évolution des capacités motrices des patients SLA :

  • Écran tactile
  • Commande oculaire
  • Interface souris
  • Joysticks adaptés au fauteuil roulant
  • Entrées contacteurs
  • Systèmes à défilement avec ou sans retour auditif
  • Guides doigts

Au-delà de pouvoir communiquer, ces appareils de communication favorisent l’autonomie des patients SLA et l’interaction sociale, ce qui contribuent de manière significative à l’épanouissement des malades et une meilleure appréhension des conséquences de la maladie pour l’entourage.

Communiquer et piloter son PC ou tablette avec les yeux grâce à la commande oculaire

La commande oculaire dédiée aux personnes SLA est un dispositif médical conçu pour piloter son ordinateur avec le regard, de manière intuitive grâce au calibrage de haute précision.

La commande oculaire PC Eye 5 dernière génération est un concept issu de nombreuses années de recherche et développement par Tobii Dynavox, pour offrir une technologie de haute précision dédiée aux personnes atteintes de blessures médullaires, pathologie neurologique, athétose et polyhandicap.

La commande oculaire PC Eye 5 est un dispositif médical étudié pour résister à toutes les situations extérieures et environnementales (variation de luminosité, ensoleillement…), et celles liées au handicap tels que les mouvements brusques et les réglages oculaires spécifiques :

  • Réglages par affections oculaires individuelles
  • Haute précision des mouvements oculaires
  • Résistance aux variations lumineuses extérieures

PC Eye 5 intègre directement Computer Control, un logiciel qui permet d’interagir de manière intuitive et contrôler l’environnement Windows, et Gaze Viewer pour enregistrer l’activité visuelle depuis n’importe quelle application.

Utilisée par les orthoptistes, orthophonistes, ergothérapeutes, instituteurs, éducateurs et parents, la commande oculaire est un outil d’évaluation et d’analyse visuelle pour déterminer les capacités physiques, cognitives et de compréhension de l’utilisateur.

SLA - Communiquer avec la commande oculaire PC Eye 5

Compatible avec les logiciels de communication tels que Grid 3, Mind Express, Communicator 5…, la commande oculaire PC Eye 5 est une solution d’apprentissage progressif pour communiquer de façon autonome et de piloter son PC à distance.

Contrôler les objets du quotidien et l’environnement domestique, et alerter via les systèmes d’appels malade lorsqu’on est atteint d’une SLA

L’environnement domestique se contrôle avec une télécommande universelle adaptée aux capacités de l’utilisateur et qui permet d’interagir avec les éléments du quotidien tels que la télévision, les luminaires, les volets, le lit, les systèmes d’appels malade, en toute sécurité.

Les systèmes d’appels malade doivent se conformer aux dernières normes de sécurité en vigueur et être adaptés aux établissements tels que les FAM, MAS, Centres de Rééducation Fonctionnelle, comme au domicile des personnes en situation de handicap.

SLA - Rester autonome et contrôler l'environnement domestique

  • Adaptateur prise infirmière
  • Alarme
  • Système d’appel sécurisé
  • Contacteurs

Rester connecté et utiliser les réseaux sociaux malgré la maladie

L’accès au numérique représente une obligation citoyenne régie par un cadre juridique qui s’inscrit dans une démarche d’égalité et de lutte contre les discriminations, pour favoriser l’insertion et l’intégration socio-professionnelle pour tous.

Des solutions et moyens d’interaction numérique doivent être accessibles aux personnes en situation de handicap pour leur permettre d’utiliser le numérique comme source d’information, culturelle, de divertissement, d’épanouissement et d’interaction sociale.

  • Faciliter l’accès à l’information et à la connaissance
  • Permettre l’accès aux services
  • Favoriser l’inclusion sociale et professionnelle
  • S’épanouir et réussir

SLA - Applications Grid 3 pour accéder aux réseaux sociaux, SMS, mails, YouTube

Grid 3 est logiciel de communication pictographique et textuelle accessible par commande oculaire qui offre de multiples possibilités et fonctions pour communiquer, accéder à la téléphonie et contrôler l’environnement domestique.

Construire un projet CAA et s’équiper d’une aide à la communication lorsque le temps est compté

Au-delà de la technologie, la nécessité de mobiliser les moyens humains pour accompagner un patient SLA dans sa démarche de CAA

La communication Alternative Améliorée, c’est la perspective de pouvoir dire ce que je veux, quand je veux, comme je veux et à qui je le veux, sans barrière environnementale ou technologique :

  • Exprimer ses besoins, se faire comprendre
  • Partager ses émotions et sentiments
  • Contribuer au développement personnel
  • Favoriser l’inclusion sociale et professionnelle
  • Permettre l’interaction relationnelle
  • Favoriser l’apprentissage et l’accès à l’information
  • Retrouver son autonomie

Chaque intention de communiquer est différente, ce qui implique que le message et le vocabulaire utilisés soient cohérent avec l’interaction, et le moyen de transmission de l’information adapté aux capacités motrices et cognitives de l’usager.

Apprivoiser la Communication Alternative Améliorée (CAA) est facilement comparable à l’apprentissage d’une langue, ce qui nécessite une pratique régulière et d’être accompagné au quotidien.

SLA - Grille de communication textuelle et pictographique Grid 3

Les partenaires de communication jouent un rôle important d’accompagnateur dans les échanges, l’apprentissage et la réussite de l’utilisateur.

Quelles sont les démarches pour s’équiper d’une aide technique dans le cadre d’une SLA ?

Le thérapeute (ergothérapeute, orthophoniste…), l’entourage familial ou le patient lui-même peut solliciter un conseiller en aide technique pour demander un diagnostic.

L’objectif du diagnostic est d’identifier les besoins permanents et évolutifs du patient, et de définir la solution la plus adaptée pour améliorer le quotidien ou répondre aux attentes thérapeutiques.

A domicile ou en établissement, il est possible de réaliser des essais de matériel tel qu’une tablette de communication, logiciels dédiés et commande oculaire afin de se familiariser avec les outils et fonctionnalités.

A l’issue du diagnostic, un rapport de faisabilité du projet est rédigé par le thérapeute référent du patient pour l’accompagner dans sa démarche de demande d’aide au financement MDPH.

Le dispositif doit répondre dans sa globalité aux exigences du quotidien en matière d’ergonomie, de sécurité, d’accessibilité et de disponibilité.

Pour réussir, il est nécessaire de définir un projet de CAA dans sa globalité et d’en mesurer tous les enjeux :

  • Quelle communication adaptée en fonction de chaque situation ?
  • Quelle solution matérielle et logicielle ?
  • Quel moyen d’accessibilité ?
  • Quelles fonctions annexes ?
  • Comment être accompagné pour progresser ?
  • Quel financement ?

C’est la raison pour laquelle les appareils de communication de classe médicale répondent le plus souvent à l’ensemble de ces critères et facilitent l’utilisation quotidienne pour le bénéficiaire et ses aidants.

Comment financer une aide technique : financements MDPH et aides complémentaires pour les appareils de communication

La Prestation de Compensation du Handicap (PCH) est une aide financière versée par le département de résidence du bénéficiaire, régie par la Commission des Droits et de l’Autonomie des Personnes Handicapées (CDAPH) et attribuée à toute personne en situation de handicap.

La PCH vise à compenser les conséquences liées au handicap dans la vie quotidienne, et est soumise au degré d’autonomie, âge, conditions de ressources, lieu de résidence, et attribuée dans le cas où l’état de santé du bénéficiaire ne peut s’améliorer.

SLA - Diagnostic, démarches, financement d'une aide à la communication

Le Fonds Départemental de Compensation (FDC) est une aide financière complémentaire versée par le département, la CPAM, la CAF ou la MSA, et est soumise à condition de ressources du bénéficiaire.

Le FDC peut être sollicité après accord d’une PCH pour réduire, voire prendre en charge l’intégralité du reste à charge, lié à l’acquisition d’une aide technique à la communication.

CENOMY, 5 Mai 2021 | SLA ou maladie de Charcot et handicap: comment réagir et conserver son autonomie

Contact presse : marketing@cenomy.com

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