SLA : comment vivre avec ?

Définition de la SLA

La SLA (Sclérose Latérale Amyotrophique), également connue sous le nom de maladie de Charcot, en référence au neurologue français Jean-Martin Charcot, ou maladie de Lou Gehrig, en hommage au joueur américain de baseball mort des suites de cette maladie dans les années 40, est une maladie neurodégénérative rare qui entraine l’atrophie et paralysie progressives des muscles, dont les muscles respiratoires, et provoque des troubles au niveau ORL qui affectent la parole et la déglutition.

Il s’agit là d’une pathologie neuromusculaire progressive qui engendre la dégénérescence cellulaire des motoneurones moteurs centraux et périphériques.

On parle alors de la maladie du motoneurone pour traduire les déficiences et la perte de transmission des informations entre le cerveau et les muscles.

La SLA n’affecte ni les organes musculaires tels que le cœur, la vessie, l’intestin, ou encore sexuels, ni les muscles des yeux.

Il existe 3 formes de SLA en fonction de l’atteinte initiale :

• La forme bulbaire, caractérisée par l’apparition de difficultés à articuler ou déglutir
• La forme spinale, qui se traduit par une gêne au niveau des extrémités des membres (bras, mains, jambes)
• L’origine génétique ou forme familiale, qui concerne entre 5 et 10% des personnes atteintes de la SLA

La SLA en quelques chiffres

En France, jusqu’à 7 000 personnes vivent avec la SLA, soit 1 000 nouveaux cas par an, et 5 personnes en meurent chaque jour, ce qui en fait la maladie rare la moins rare.

La SLA touche principalement les personnes entre 55 et 60 ans, et les formes juvéniles diagnostiquées avant l’âge de 25 ans restent très exceptionnelles, et représentent 1 cas sur 1 million.

Quelles sont les causes de la SLA ?

La SLA est d’origine multifactorielle, avec une faible incidence génétique ou héréditaire.

Si aucune affirmation probante liée aux facteurs environnementaux n’a été clairement prouvée, les activités sportives de haut niveau, le tabagisme ou encore l’alimentation pourraient contribuer au déclenchement de la maladie.

90% des cas de SLA sont sporadiques et concernent des individus isolés, contre 5 à 10% liés à une forme génétique.

Selon l’institut du cerveau concernant la recherche sur les causes et origines de la SLA, « 4 gènes majeurs ont été identifiés comme responsables de plus de 50% des cas génétiques de la maladie » contre 30 gènes « dans les formes familiales de SLA ».

Quels sont les premiers symptômes de la SLA ?

Les premiers symptômes de la SLA entraînent une faiblesse musculaire progressive au niveau des membres supérieurs et inférieurs, ainsi que des troubles de l’élocution et de la déglutition :

• Crampes et contractions involontaires des muscles (fasciculations)
• Spasticité
• Difficultés respiratoires
• Altération de la parole et de la voix
• Fatigue

Comment diagnostiquer la SLA ?

Le diagnostic s’établie à partir d’une électroneuromyographie (ENMG), un examen pratiqué par un neurologue, pour affirmer et mesurer l’étendue de l’atteinte des motoneurones qui affectent les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière.

L’annonce du diagnostic d’une SLA et la perspective fatale de la maladie provoque un véritable choc émotionnel chez le patient et son entourage.

La prise en charge psychologique est indispensable pour accompagner les patients SLA et leurs proches dans l’acceptation de la maladie, et ne pas négliger les traitements médicamenteux et thérapeutiques nécessaires.

Existe-t-il un traitement pour lutter contre la SLA ?

Si aucun traitement n’existe à l’heure actuelle malgré les avancées thérapeutiques encourageantes, un accompagnement pluridisciplinaire permet de mieux appréhender la maladie et le handicap.

Le riluzole est le seul traitement médicamenteux qui permet d’exercer un ralentissement ou une stabilisation de la SLA, et ainsi prolonger la durée de vie des malades ou retarder le recours à la ventilation artificielle.

Vivre avec la SLA implique la mobilisation de toute une équipe thérapeutique et de l’entourage pour accompagner les patients tout au long de la maladie.

Quelle forme de handicap provoque la SLA ?

Lorsqu’un patient est diagnostiqué d’une SLA, cela implique l’évolution progressive de la maladie vers une situation de handicap.

Les gestes de la vie quotidienne et les soins nécessitent l’intervention d’une équipe médicale pluridisciplinaire.

Le maintien du patient à son domicile suppose des aménagements et équipements adaptés aux besoins et handicap.

Au-delà du handicap, la maladie peut également générer un état de stress important et dégrader l’estime, l’image et la confiance en soi du patient.

La perspective de perdre le contact à cause de l’incapacité progressive du patient à communiquer est une source d’angoisse permanente pour le malade et l’entourage.

Concilier sa maladie et l’évolution du handicap qui en découle s’avère être un cheminement parfois délicat.

Troubles moteurs

Près de deux tiers des patients atteints de la SLA présentent une forme spinale, qui touche les motoneurones de la moelle épinière et qui entraîne des troubles musculaires tels que des crampes, faiblesse motrice, perte de tonus et atrophie musculaire.

Ainsi, les déplacements et gestes du quotidien deviennent de plus en plus difficiles à réaliser.

La mise en place d’un fauteuil roulant deviendra indispensable pour assurer et sécuriser les déplacements des personnes atteintes de la SLA.

Cette perspective de perte d’autonomie progressive provoque un sentiment de dépendance chez le patient, et peut également dégrader l’estime et la confiance en soi.

Des solutions existent pour préserver l’autonomie et maintenir la qualité de vie des patients SLA :

• Mobilité
• Aide humaine
• Communication
• Contrôle d’environnement et domotique

Communication altérée

Les personnes présentant une SLA développent des troubles de la communication orale causés par la dysarthrie, dysphonie, ce qui entraine une incapacité partielle ou totale à communiquer oralement.

Dès l’annonce du diagnostic de la maladie, la mise en place d’une aide à la communication permet de se familiariser avec l’outil :

• Réduire l’angoisse à l’idée de ne plus pouvoir communiquer avec ses proches
• Enregistrer sa voix naturelle lorsque l’utilisation de la synthèse vocale sera imposée
• Rester décisionnaire de ses choix et de ses soins

Troubles respiratoires

L’insuffisance respiratoire nécessite une vigilance de tous les instants, puisqu’elle est étroitement liée au pronostic vital.

L’assistance respiratoire n’est pas une obligation de soin imposée, et dépend du souhait de chaque patient atteint de la SLA.

SLA : quelle espérance de vie ?

Le diagnostic d’une Sclérose Latérale Amyotrophique suppose une espérance de vie située entre 2 et 5 ans après l’apparition des premiers symptômes, et une charge émotionnelle pour le patient tout aussi bouleversante pour l’entourage.

L’impact psychologique peut influencer l’avancée de la maladie et son issue. Il est primordial de ne pas négliger la prise en charge psychologique du patient et de la famille, et de ne pas sous-estimer les solutions et aménagements qui existent.

La SLA est une maladie neurodégénérative qui, le plus souvent, progresse rapidement mais il existe également des formes plus lentes.

Une équipe thérapeutique pluridisciplinaire

Neurologue

Kinésithérapeute

Le kinésithérapeute soulage les douleurs articulaires et musculaires, et travaille également sur le maintien d’une bonne capacité respiratoire.

Ergothérapeute

L’accompagnement d’un ergothérapeute est indispensable pour maintenir et favoriser l’autonomie du patient atteint de la maladie de Charcot.

Il intervient dans la prescription d’aides techniques dans le cadre de l’acquisition d’un fauteuil roulant, l’aménagement du domicile, et pour compenser les conséquences liées au handicap dans la vie quotidienne.

Orthophoniste

Dans le cadre de la prise en charge d’un patient atteint de la SLA, l’orthophoniste intervient pour prévenir les troubles ORL tels que la dégradation de la parole et de la voix, mais aussi au niveau de la déglutition.

Lorsque que le patient atteint le stade de la maladie où il devient dépourvu de la parole, l’orthophoniste travaille en collaboration avec l’ergothérapeute pour aider le patient et l’entourage à apprivoiser l’utilisation d’un outil de communication.

Éducateur thérapeutique du patient (ETP)

L’éducateur thérapeutique a un rôle de sensibilisation et d’information auprès du patient et de la famille, pour mieux appréhender les phases de cette maladie neurodégénérative qu’est la SLA, et le suivi médical qui en découle.

Psychologue

Le soutien psychologique apporté aux patients atteints de la SLA et à l’entourage est primordial dès l’annonce du diagnostic et tout au long du parcours de soin, jusqu’à l’issue de la maladie.

Soins palliatifs

L’entrée en soins palliatifs ou service de réanimation nécessite la mise en place d’une solution de communication pour maintenir les échanges avec les soignants et l’entourage.

Il s’agit là de l’étape de fin de vie, dont les soins visent à maintenir les fonctions vitales et soulager les patients malades.

L’attention est également portée sur l’accompagnement du patient et de la famille dans toutes les décisions ou démarches liées aux soins, de manière à appréhender du mieux possible la maladie et son issue.

Depuis 2016, la loi autorise la sédation jusqu’au décès.

Associations de malades

Les associations de malades comptent le plus souvent parmi ses membres, une équipe pluridisciplinaire spécialisée dans le domaine médical, des acteurs du handicap ainsi que des proches ou familles engagés.

L’objectif est d’informer et orienter les patients et familles sur la maladie et les aides existantes relatives aux démarches administratives, droits, financements, services, aménagements…

Les associations représentent un véritable soutien psychologique pour la personne malade et son entourage et leur permet de partager leur expérience avec d’autres patients atteints de la même pathologie, et de rompre ainsi l’isolement.

En fonction des associations et de leurs champs d’actions, celles-ci peuvent elles-mêmes contribuer à la mise en place de services, financement pour des aménagements et aides techniques, prêt de matériel adapté…

L’ARSLA, l’association référente des personnes victimes de la SLA

L’ARSLA est une association de santé publique reconnue, qui apporte son soutien auprès de toutes les personnes victimes de la SLA, qu’elles soient malades, aidantes, proches :

• Écoute, orientation, accompagnement
• Prêts gratuits d’aides techniques
• Aide sociale et juridique

L’association soutien également la recherche sur la SLA, avec plus de 7 millions d’euros investis pour 180 projets financés.

CENOMY est le partenaire officiel de l’ARLSA et accompagne l’association dans l’équipement d’appareils de communication à destination des personnes atteintes de la SLA qui souhaitent bénéficier rapidement de la mise à disposition d’un outil, lorsque le temps leur est compté ou dans l’attente d’un financement MDPH.

À l’initiative de l’ARSLA, des Centres SLA ont été déployés partout en France pour assurer une prise en charge efficace des personnes touchées par la SLA et les familles :

• Améliorer l’accès au diagnostic
• Soutenir et accompagner les familles
• Suivre les patients dans leurs parcours de soins cliniques
• Assurer la bonne diffusion des informations auprès des professionnels de santé
• Faire avancer la recherche sur la SLA

Si elle ne peut plus communiquer oralement

Lorsque l’usage de la parole n’est plus envisageable pour une personne atteinte de la SLA, les tablettes de communication dédiées présentent des fonctionnalités infinies pour communiquer et préserver son autonomie :

• Communiquer avec les yeux à partir de la technologie oculaire
• Piloter son PC et tablette avec la commande oculaire
• Contrôler son environnement domotique

Au-delà des soins, la mise en place d’une solution de communication est nécessaire pour rompre l’isolement social, intellectuel et émotionnel.

De plus, cela doit permettre au patient atteint de SLA de pouvoir exprimer à tout moment ses besoins, sa douleur et ses volontés.

Dès les premiers symptômes, un outil de communication adapté permet de mieux appréhender l’évolution du handicap et de rassurer le patient SLA dans la perspective de préserver son autonomie et la possibilité de communiquer avec son entourage.

Communiquer avec les yeux

Si la SLA entraine la perte progressive de la parole et de la motricité, dans la plupart des situations les yeux ne sont pas affectés et deviennent la seule véritable alternative pour maintenir la communication.

En effet, la technologie oculaire permet de parler avec les yeux depuis un ordinateur ou tablette tactile, pour pallier les troubles de la parole, de la voix et les difficultés liées à l’utilisation tactile et bureautique.

Communiquer en face à face

À partir de pictogrammes ou d’un clavier numérique virtuel, l’utilisateur atteint de la SLA peut construire une communication simple, adaptée et efficace pour exprimer ses besoins de base et rompre l’isolement avec ses proches.

Par voix de synthèse ou à l’aide d’une fenêtre de retranscription du texte au dos de l’appareil de communication, celui-ci peut facilement communiquer en face à face avec son interlocuteur.

Si l’outil de communication est mis en place aux prémices de la maladie, le patient pourra enregistrer sa voix naturelle pour personnaliser sa voix de synthèse, un détail qui peut s’avérer d’une importance capitale pour lui-même et son entourage.

Communiquer à distance

Les appareils de communication dédiés aux personnes en situation de handicap permettent de générer des fonctionnalités numériques pour non seulement communiquer mais également rester connecté avec l’entourage, au-delà des interactions en face à face :

• Envoyer et recevoir des appels, SMS, mails
• Interagir sur les réseaux sociaux (Facebook, Instagram, TikTok, …)
• Écouter de la musique (YouTube, Spotify, …)
• Regarder des films et séries (Netflix, Disney +, …)
• Lire des livres sous format ebook (Amazon Kindle)

Si elle ne peut plus réaliser les gestes du quotidien

Les maladies neurodégénératives telles que la SLA sont à l’origine de troubles moteurs qui altèrent les capacités motrices, et provoquent une situation de handicap chez le patient diagnostiqué.

Les gestes du quotidien deviennent difficiles à réaliser car ils peuvent être parasités par l’apparition de mouvements brusques involontaires ou l’incapacité à coordonner les membres supérieurs et/ou inférieurs.

Les premiers signes d’un handicap moteur se manifestent au niveau de la perte d’équilibre, difficulté à se déplacer, dégradation de la dextérité et parfois même jusqu’au trouble du langage.

Contrôler l’environnement domotique à partir de la commande oculaire

Le contrôle d’environnement domotique permet d’interagir avec les objets et fonctionnalités infrarouges, radio, KNX… tels que la TV, lumières, volets électriques, radiateurs, lit médicalisé… et de préserver son autonomie en toute sécurité.

Adapter un dispositif de communication au fauteuil roulant électrique

L’évolution de la maladie vers une situation de handicap moteur contraint les patients SLA à se déplacer en fauteuil roulant électrique de façon plus ou moins précoce.

Pour permettre l’utilisation du dispositif de communication au fauteuil roulant, il existe des supports ergonomiques adaptés et robustes, supportant une capacité de charge jusqu’à 6 kg.

Alerter en toute sécurité avec le regard

Les systèmes d’appels malades adaptés et sécurisés, et conformes aux normes européennes hospitalières permettent d’alerter et d’être configurés au domicile des patients SLA, comme dans les hôpitaux ou établissements médico-sociaux.

Comment obtenir un financement MDPH rapidement ?

La loi du 27 Juin 2006 encadre une procédure d’urgence pour obtenir de manière prioritaire une notification d’attribution de la Prestation de Compensation du Handicap (PCH) sous un délai de 15 jours à compter de la demande.

Pour bénéficier d’une notification PCH prioritaire dans le cas d’une SLA, il suffit de rédiger une demande écrite et de justifier de la nécessité de l’aide technique et l’urgence de la situation, à retourner à la MDPH du lieu de résidence du bénéficiaire de l’aide technique.

La commande oculaire PC Eye 5 de Tobii Dynavox

CENOMY a choisi de référencer, parmi son catalogue produits, la meilleure commande oculaire du marché, issue de 20 ans de recherche et d’innovation par le leader mondial de la technologie oculaire Tobii Dynavox.

La commande oculaire PC Eye 5 est une solution d’accès alternative à un clavier et souris d’ordinateur pour piloter un PC ou tablette avec les yeux, et adaptée à toute forme de handicap sévère à modérer.

Ce qui place PC Eye 5 sur le podium parmi toutes les commandes oculaires du marché, c’est sa performance et technologie unique, qui permettent d’offrir un contrôle oculaire fluide et intuitif de l’écran.

PC Eye 5 est particulièrement recommandée pour les personnes atteintes de la SLA qui souhaitent préserver leur autonomie pour communiquer, naviguer sur internet, contrôler leur intérieur, … simplement avec le regard.

Eye Connect, la solution oculaire clé en main dès 5 800€

Eye Connect est un kit de communication complet d’entrée de gamme et accessible dès 5 800€, qui permet de rester connecté avec ses proches à partir de la commande oculaire PC Eye 5 et d’un logiciel de communication personnalisé.

• Tablette tactile Surface Pro Windows
• Commande oculaire PC Eye 5
• Logiciel de CAA à définir entre Grid 3 ou TD Snap
• Support à roulettes de classe médicale pour assurer le maintien stable de la tablette et un confort d’utilisation optimal
• Des services tout compris : essai, installation et initiation à l’utilisation, assistance technique en ligne, SAV

Eye Connect est une solution adaptée aux personnes atteintes d’une maladie neurodégénérative telle que la SLA.

TD Pilot, pour conserver ses habitudes numériques avec iOS

TD Pilot est une tablette de communication robuste, conçue à partir d’un iPad, et qui permet de piloter l’interface iOS avec les yeux.

• Confort d’utilisation : léger, puissance sonore, autonomie jusqu’à 10h, écran interlocuteur au dos de l’appareil (fenêtre partenaire)
• Suivi oculaire performant
• Une garantie casse de jusqu’à 3 ans, vous protégeant de tout frais lié à une panne ou une casse de l’appareil

I-Series, le seul dispositif de communication qui offre une parfaite autonomie

I-Series est un dispositif médical de communication à commande oculaire, le plus abouti et le plus performant pour (re)donner de l’autonomie aux personnes en situation de handicap, et le seul qui permet d’allumer et éteindre l’écran sans besoin de l’intervention d’un tiers.

C’est pourquoi I-Series est particulièrement destiné aux personnes touchées par la SLA qui souhaitent utiliser un outil de communication sans interruption, qu’elles soient en fauteuil roulant et qu’elles se déplacent à l’extérieur, ou en position allongée.

• Confort d’utilisation : puissance sonore, autonomie prolongée, écran interlocuteur au dos de l’appareil
• Robustesse : haute résistance aux chocs, intempéries, variations lumineuses, même en extérieur
• Fonctionnalités évolutives pour répondre aux besoins présents et futurs de l’utilisateur
• Commande oculaire PC Eye 5
• Une garantie casse jusqu’à 5 ans

CENOMY, un interlocuteur de choix pour les personnes et familles touchées par la SLA

Chaque personne nous contactant dans le cadre d’une SLA, qu’il soit malade, un proche ou thérapeute, bénéficie d’un accompagnement prioritaire pour réaliser des essais gratuits de matériel.

Nos Conseillers et Ergothérapeutes CENOMY sont déployés aux 4 coins de la France, et vous garantissent un délai d’intervention sous 15 jours, directement au domicile.

Pour assurer une séance d’évaluation optimale, votre interlocuteur CENOMY vous demandera de privilégier un créneau où la personne est le moins susceptible d’être fatiguée, et de mobiliser les proches, aidants et thérapeutes impliqués dans ce projet d’autonomie.

CENOMY reste à vos côtés, avec un service dédié et adapté à chaque besoin :

• Accompagnement et suivi des dossiers de financements MDPH
• Installation, paramétrages et formation à l’utilisation des outils sur place
• Assistance technique : prise en main à distance, support téléphonique, suivi par mail, accès au FAQ
• SAV

CENOMY, 16 Juin 2023 | Vivre avec la SLA

Contact presse : marketing@cenomy.com

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